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性早熟的诊断和鉴别注意啥

2014-11-29 04:24:23
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  首先,需要详细询问病史、全面的体格检查、必要的化验检查。特发性性早熟,必须与中枢神经系统、肾上腺、性腺、肝脏的肿瘤鉴别。此外,女孩特发性性早熟,要注意与以下疾病鉴别:

  1.单纯乳房早发育

  是女孩不完全性性早熟的表现。起病年龄小,常小于2岁,乳腺仅轻度发育,且常呈现周期性变化。这类患儿不伴有生长加速和骨骼发育提前,不伴有阴道流血。血清雌二醇和fsh基础值常轻度增高,gnrh刺激试验中fsh峰值明显增高。由于部分患者可逐步演变为真性性早熟,故此类患儿应注意追踪检查。

  2.外周性性早熟

  多见于误服含雌激素的药物、食物或接触含雌激素的化妆品,女孩常有不规则阴道流血,且与乳房发育不相称,乳头、乳晕着色加深。对男孩出现性发育征象而睾丸容积仍与其年龄相称者,应考虑先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤。单侧睾丸增大者需除外性腺肿瘤。

  3.mccune—albright综合征

  多为女性,患儿除性早熟征象外,尚伴有皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良,偶见卵巢囊肿。少数患儿可能伴有甲状腺功能亢进或cushing综合征。其性发育过程与特发性性早熟不同,常先有阴道流血,而后方有乳房发育等其他性征出现。患病女孩平均阴道流血开始时间为3岁左右,也有早至4个月出现阴道流血的。

  4.原发性甲状腺功能减低伴性早熟

  仅见于少数未经治疗的原发性甲状腺功能减低。多见于女孩,其发病机制可能和下丘脑—垂体—性腺轴调节紊乱有关。甲低时,下丘脑分泌trh增,由于分泌tsh的细胞与分泌催乳素(prl)、lh、fsh的细胞具有同源性,trh不仅促进垂体分泌tsh增多,同时也促进prl和lh、fsh分泌。临床除甲低症状外,同时出现性早熟的表现,如女孩出现乳房增大、泌乳和阴道流血等,由于trh不影响肾上腺皮质功能,故患儿不出现或极少出现阴毛或腋毛发育。早期给予甲状腺素替代治疗而使甲低症状缓解或控制后,性早熟症状即逐渐消失。

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